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白血病简介

一、血液小知识

1.血液的组成成分是什么？它们有哪些功能？

血液由血及其浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。

红细胞是血液中数量最多的一种血细胞，是运送氧气的主要媒介，携带氧气给机体细胞，也运输一部分二氧化碳。运输二氧化碳时红细胞呈暗紫色，运输氧气时则呈鲜红色。

白细胞的主要功能是抵御感染。

血小板形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，主要功能是止血。

2.如何看懂血常规报告？

血常规主要指标的正常值如下：

血红蛋白（HB或HGB）：男：~-克/升；女~克/升

红细胞（RBC）：男：（4.0~5.5）×/升；女（3.5~5.0）×/升。

白细胞（WBC）：男、女性正常值均为（4.0-10.0）×/升。白细胞除了看数量，还需要检查白细胞分类。正常情况下白细胞分类以中性粒细胞为主，占60%左右，成熟淋巴细胞占20%~40%：成熟单核细胞低于10%

血小板（PLT）；男、女性正常值均为（-）×/升。如果血红蛋白（HB）、红细胞计数（RBC）和红细胞压积（HCT）低于同年龄和同性别正常人的最低值则称为贫血。如果存在血红蛋白或红细胞、白细胞或血小板明显低于或高于正常值范围，需至血液科就诊除外血液系统疾病。

3.什么是骨髓？

骨髓是人体内的造血组织，位于身体的许多骨骼内。骨髓分为红骨髓和黄骨髓。能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。红骨髓能产生造血干细胞，这些干细胞可分化成各种血细胞如红细胞、白细胞、血小板等。血小板有止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包括细菌、病毒等。某些淋巴细胞能制造抗体，抵御病毒和细菌对人体的侵害。因此，骨髓不但是造血器官，它还是重要的免疫器官。成年人的一些长骨骨髓腔中含有很多脂肪细胞，略呈黄色，不能产生造血细胞，称为黄骨髓。人出生时全身骨髓腔内充满红骨髓，随着年龄的增长，长骨骨髓中脂肪细胞逐渐增多，部分红骨髓被黄骨髓所取代，最后几乎只有扁平骨、松质骨中有红骨髓，维持机体的造血功能。

4.如何看懂骨髓细胞形态报告？

骨髓细胞形态报告大致分为以下几部分：

标本质量描述。取材情况（如取材良好）、骨髓小粒以及油滴多少（常以+表示）。

骨髓增生情况。在取材、制片和染色良好的情况下，正常骨髓的增生程度大多描述为“骨髓增生活跃”；某些贫血时骨髓代偿增生能力良好，则会表现为增生明显活跃；如果造血功能降低则骨髓增生减低或极度减低：而发生白血病时，骨髓增生明显活跃或极度活跃。

粒细胞增生情况及形态描述。有无原始细胞异常增多及形态异常等。

红细胞增生情况及形态描述。有核红细胞比例、形态描述及成熟红细胞形态描述。

骨髓细胞形态报告大致分为以下几部分：

淋巴细胞比例、形态描述。包括成熟淋巴比例形态，有无异常颗粒增多，以及单核细胞比例、形态描述等。

巨核细胞总数。计数其中25个，成熟有血小板形成巨核、成熟无血小板形成巨核、裸核的相应数量。血小板数量、形态描述。

外周血涂片相应细胞成分（白细胞总数、粒细胞、红细胞、淋巴、单核细胞、血小板）数量、形态描述分析。

最后，对骨髓形态做出结论，有些类型血液病，如急性白血病大多数依靠骨髓形态就可做出诊断。而大多数血液疾病依靠骨髓形态仅能做出符合性诊断，明确诊断尚需流式免疫分型、细胞化学、电镜、骨髓病理等结果协助。

5.什么是造血干细胞？

造血干细胞是身体内各种血细胞共同的“种子”，是所有造血细胞和免疫细胞的起源。它可以发育成成熟的红细胞、白细胞、血小板等十多种血细胞。同时造血干细胞也有自我复制、自我更新的能力，维持人体正常的造血和免疫功能。造血干细胞有两个重要特征：其一，高度的自我更新或自我复制能力；其二，可分化成所有类型的血细胞。造血干细胞采用不对称的分裂方式：由一个细胞分裂为两个细胞，其中一个细胞仍然保持干细胞的一切生物特性，从而保持身体内干细胞数量相对稳定，这就是干细胞的自我更新；而另一个则进一步增殖分化为各类血细胞，释放到外周血中，执行各自任务，直至衰老死亡，这一过程周而复始地进行。骨髓、外周血和脐带血中都有不同数量的造血干细胞。

6.什么是白血病干细胞？

白血病通常被认为是干细胞自我更新失控的疾病。白血病干细胞是白血病患者耐药和复发的根源，白血病干细胞与正常造血干细胞类似，也具有自我更新的特性。目前可以通过白血病干细胞特异性抗体将其与正常造血干细胞区分开来。耐药性也是白血病干细胞的特征之一，因而白血病干细胞的存在是导致化疗失败、复发的主要原因。白血病干细胞有独特的自我保护机制，靶向杀灭白血病干细胞是彻底治愈白血病的重要途径。

二、白血病基本概念及病因学

1.什么是白血病？

白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，是造血系统的恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血及肝、脾、淋巴结肿大为特点。

2.白血病给人类带来哪些危害？

白血病细胞在骨髓内过度增生、大量增殖、抢夺造血原料，使正常造血功能受到抑制，造成正常的造血细胞数量显著减少，由此导致人体出现贫血、出血、感染等。

白血病细胞会侵犯人体的各个脏器而对人体造成损害，侵犯脑和脑时会出现头痛、头晕、嗜睡、意识障碍、肢体瘫痰等；侵犯肝、脾、淋巴结时，会出现肝、脾淋巴结肿大；侵犯肺脏时出现低氧血症、呼吸困难；侵犯骨骼时出现骨痛：侵犯睾丸或卵巢时，可出现性功能异常。

此外，白血病的诊断及治疗花费较高，给家庭及社会带来沉重的经济负担

3.白血病的潜伏期一般有多长？

疾病潜伏期是接触病原体（可以是微生物或者化学制剂、辐射等），症状和体征有明显的表现前所经过的时间。对于白血病潜伏期的长短，临床病例报告差距很大，达数月或数年，最长达二十多年。例如，核事故放射损伤引起的白血病潜伏期最短的可能不到两年，发病高峰在5~7年。

4.白血病的发病机制有哪些？

研究白血病的发生、发展过程及其转归，即白血病的发病机制，不仅可为白血病的早期发现和早期阻断其发生发展提供依据，而且为寻求白血病新的治疗对策提供依据，并最终使白血病根治成为可能。

近几年，对白血病发病机制的研究有了长足的进展，取得了一些共识：

白血病干细胞是白血病的起始和维持细胞；

细胞和分子遗传学异常是白血病的致病基础；

白血病的发生是多个基因突变、多种机制参与的；

不同病因引起的白血病其发病机制不尽相同。

5.哪些因素可以诱发白血病的发生？

目前，患白血病的确切病因还不清楚，大量研究表明：病毒感染，电离辐射、化学毒物或药物感染、吸烟、遗传等因素与白血病的发生有关。

病毒因素。核糖核酸（RNA）肿密病毒对鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经得到证实，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型，是否有某种病毒可导致急性髓系白血病发病率增高，还没有相关的数据资料。

放射因素。有证据可以证实各种电离辐射条件可以增加白血病的发病率。整个或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17-30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高；5-7年时达到高峰；直至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。

化学因素。一些化学物质有致白血病的作用，如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物，氯霉素等也易诱发白血病。某抗肿瘤的细胞毒性药物如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴肼等，都有致白血病的作用。

遗传因素。遗传因素对白血病致病有重要影响，有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。但急性白血病不是遗传病，只是有遗传倾向。

6.哪些人易患白血病？

前面提到，患白血病的确切病因还不清楚，但大量研究表明电离辐射、化学毒物或药物、吸烟、遗传、病毒感染等因素与白血病的发生有关。因此，易患白血病的人群包括：从事放射线的工作人员；长期接触苯的工作人员，包括职业性接触苯者和非职业性接触苯者（油漆、汽油等）；应用保泰松、氯霉素、美法仑等药物者；家族中曾有患白血病者，尤其是双生子若其中一个患有白血病，则另一个发生白血病的概率也会较高。以上人群较其他人群易患白血病，但并不是说以上人群都将发展成白血病，很多白血病患者并没有找到明确的致病因素。

7.为什么现在白血病患者剧增？怎样预防白血病？

白血病患者数量增多可能的原因包括：

随着我国综合国力的不断提高，人民群众的生活水平和生活质量显著提高，预期寿命明显延长。我国已经进入老龄化社会。而白血病的发病率随年龄增长有增高的趋势，所以发病率较之前升高。

改革开放30多年来，医护人员对白血病的诊断水平明显提高，广大人民群众对白血病的认知度也得到了显著提升。以前人们得了白血病没能及时发现和诊断，现在可以及时发现和诊断了。以上两点，使得白血病的患者数量较之前明显增多。

预防白血病的措施有：

避免接触过多的X射线及其他有害的放射线；从事放射工作的人员更应做好个人防护；孕妇及婴幼儿注意避免接触放射线。

预防感染，尤其是病毒感染，及时消除机体潜在的慢性感染性病灶很重要。

慎用某些药物，如氯霉素、保泰松、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等。

避免接触某些致癌物质，做好职业防护及检测工作；注意避免接触有害、有毒物质。

对白血病高危人群做好定期复查工作。

8.日常生活中哪些因素诱发白血病？

接触过多的X射线及其他有害的放射线。

经常发生感染，尤其是病毒感染。

经常应用某些药物，如氯霉素、保泰松、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等。

经常接触某些致癌物质，如在生产酚、氯苯、硝基苯燃料的工厂中工作。

9.白血病会遗传吗？遗传因素与白血病发病有关吗？

所谓遗传即决定某种疾病的异常基因或染色体，通过遗传方式在家族中传播。早在多年前，科学家已提出在人类白血病的发病中遗传因素可能起一定作用。随后的一些研究发现：同卵双生子中一方在6岁内发生白血病，则另一方发生白血病的可能性达25%。白血病患者的一级亲属中白血病的发病率是普通人群的3倍。一些先天性或遗传性疾病如先天愚型综合征和凡科尼贫血等的患者及家属容易患急性髓系白血病。以上的例子说明遗传因素在白血病的发病中确有一定作用。但白血病并不是遗传病也就是说父母患有白血病，其子女并不一定患有白血病，只是白血病患者子女的白血病发生率要高于其他家族，这就是医学上常说的遗传倾向。

10.白血病患者存在家族聚集性吗？

血病在某些家族具有聚集性，也就是一家人中有多位同时或先后患白血病。家族成员的白血病细胞类型多数一致，尤其是慢性淋巴细胞白血病的病例。只有一小部分家族性白血病的类型不一致。

11.有先天性白血病吗？

有。先天性白血病是指从出生至出生后4-6周发生的白血病。患儿可表现为发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。约50%患儿有各种各样的皮肤浸润表现，有皮肤结节，青灰色或紫红色。患儿可有肝、脾肿大。外周血白细胞大都明显增高。病因尚不清楚，本病起病急，进展快。由于新生儿对化疗耐受性差，采用单一药物或仅支持治疗，国外报告缓解率约50%，长期存活率约10%，我国尚无系统的数据报道。

12.白血论染色体畸变的人白血病发病率高吗？

有些进传性疾病多数具有染色体畸变或断裂，常伴有较高的如先天愚型综合征，其21号染色体为三体型，易发生急性白血病。另外凡科尼贫血、布鲁姆综合征、运动失调性毛细血管扩张症等也有较高的白血病发病率。

13.年龄与白血病发生有关系吗？

虽然各种类型的白血病在不同年龄组均可发生，但发病率随年龄增长有增高趋势。总的发病年龄高峰为50~69岁，但白血病的发病类型在不同的年龄组有区别。

急性淋巴细胞白血病的发病高峰为0~9岁，之后于30岁前随年龄增长而发病率下降。

急性髓系白血病以成人居多，40岁以上人群是发病高峰。

慢性粒细胞白血病多见于成年人和老年人，小孩发病率仅占3%。

慢性淋巴细胞白血病是一种老年性疾病，30岁以下的患者罕见，30岁以后的发病率呈指数级上升，老年发病率很高。

14.经常接受放射线会得白血病吗？

人一次大量或多次少量地接触放射线均有致白血病的作用，从事放射技术的科学工作者的白血病发生率是正常人群的5~10倍。知名的核物理学家居里夫人和她的女儿都死于白血病。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17-30倍。不过需要强调的是：医院拍片、透视、做CT等，单次接触的放射剂量非常小，不会引发白血病。但仍应注意尽量不要在较短时间内反复多次进行这些检查。

15.放射线可以导致宝宝患白血病吗？

放射线是诱发白血病的因素之一。妊娠期间照射过量X射线可以增加小儿患白血病的发病率；患有其他肿瘤需要放射治疗的患儿，如胸腺肥大的放射治疗等，均会增加白血病的发生率。但是，到医院拍片、透视，接触的放射线剂量非常小，不会引发白血病。

16.化学物质是引发白血病的因素吗？

化学物质是引发白血病的因素之一，化学因素涉及日常生活中的方方面面，包括既往药物应用史、生活习惯、职业和环境因素等。苯和某些药物（如烷化剂、乙双吗啉、氯霉素和保泰松等）与白血病的发生密切相关。

17.杀虫剂与白血病有关吗？

杀虫剂是引发白血病的因素之一。多项研究表明杀虫剂与白血病有关。父亲有暴露史的，儿童易患性增加，儿童直接暴露于杀虫剂时患病风险更大。家庭内使用杀虫剂的种类越多、频率越高，患白血病的风险也越大。美国的一项研究表明，父母或儿童暴露于杀虫剂，急性髓系白血病的患病风险增加。

18.甲醛中毒导致白血病吗？

年美国职业安全和健康研究所调查了39名曾在甲醛超标环境中工作3个月以上的工人，发现有15名死于白血病。美国国立癌症研究所调查了名曾在甲醛超标环境中工作的工人，发现有69名死于白血病。死亡比例略高于普通人群，相对危险度随着甲醛浓度的增高而增加，所以推测甲醛可能与白血病发生有关，目前认为甲醛可能引发白血病。

19.苯可以导致白血病吗？

苯与白血病的关系早已引起人们的注意。从事制鞋业的工人（长期慢性接触苯）其白血病的发生率为正常人群的5倍。国内20世纪80年代的资料显示，和苯有关的工作人员发生白血病的相对危险增加5-7倍。与苯有关的白血病平均潜伏期为11年，以急性髓系白血病多见。

20.染发容易导致白血病吗？

染发剂中含有化学物质，尤其是对苯二胺（PPD）是重要的着色剂，它对人体的造血系统有毒性，是国际上公认的致癌物。世界各国为了降低PPD对人体的危害，对染发剂中PPD的含量都做了严格限制，但是个别不法商人在制造染发剂时并未严格执行，即使是符合标准的染发剂，也不要频繁使用，否则，可能诱发白血病的发生。

21.新房装修易导致患白血病吗？

白血病的发生与多种有害因素有关。新房装修时总是要用许多装饰材料，如纤维板、大理石和一些基本建筑材料，这些材料如果达到了国家的环保标准，对人体健康不会造成不良影响。但如果装饰材料达不到环保要求，其中的苯、甲醛、放射性物质超过国家标准几倍甚至十几倍，就会使白血病的患病风险增加。

22.环境污染是白血病的首要病因吗？

白血病的发生与多种因素有关，包括病毒感染、电离辐射、化学毒物或药物等因素、吸烟等不良嗜好、遗传因素等。其中电辐射、化学毒物接触等都属于环境因素。环境污染在白血病的发生中有重要影响，但还没有证据表明环境污染是导致白血病的首要因素。

23.感染能够诱发白血病吗？

白血病发生与病原微生物的关系一直是人们