北京专科荨麻疹医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8595950.html
案例资料患者主诉：彭某，女，45岁左右；年2月前入院，转入呼吸危重科；各生命指征正常，体格检查有贫血易貌、发热、淋巴结肿大、脾大等临床症状。初步考虑为：脾大？开展辅助检查如下：影像学检查：X线检查未见异常（图因条件胃能提供）。实验室检查：血常规+CRP，血气分析、血沉，生化检查各指标正常。一、血常规分析前

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运用sysmex—XN检测，仪器散点图出现“灰区”，我与实习生同学立即采取制片；同时我们发现标本有些脂血，在制片过程中，太稀；用微量吸管吸血垂直小滴于载玻片，用推片20—30度夹角推散开，该片有些血稀，采取血滴小，角度小、慢推愈薄，反之亦然。脂血标本对于MCH`MCHC升高有直接影响。

免疫肿瘤标志物：

外周血象：血象镜检中以幼稚细胞、中幼、晚幼粒细胞为主，整个胞核覆盖颗粒、少数嗜酸性粒细胞、原始细胞占12%，似胞膜破坏。因好奇调取案例资料，临床未送检骨髓标本，追踪标本未接到流式样图？之后，致电临床询问考虑为慢性粒细胞白血病，通过查阅文献，我们了解慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下：一、起病缓慢早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。三、脾肿大为慢性粒细胞白血病的显着特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。四、其他少见之表现①骨质破坏：发生率29％，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率20－50％，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为3.5-6.9%。③门脉高压症：认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞：白细胞50×常常发生血管内淤积，＞×/L者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化：是CML急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高。CML的自然病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为加速期（acceleratedphase）。一、慢性期此期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。二、加速期是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原始细胞＞5％而＜20％；骨髓胶原纤维增加；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（＞×／L）;出现新的核型异常，体外GMCFU生长异常以及白细胞摄取胸腺嘧啶脱氧核苷增加等均可作为判断加速期的指标。三、急变期骨髓或外周血原始细胞≥20％；或原始加早幼粒细胞，外周血达30％，骨髓达50％；或出现髓外原始细胞浸润。急变的细胞形态，急粒变占60％；急淋变占20％；未分化占15％；其余可为红系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30％，中数生存期2－6月。典型病例依据临床表现，血象及骨髓象特点可作出正确诊断，但有时尚须与下列疾病鉴别：一、类白血病反应类白是由于其他疾病引起反应性白细胞增高，与慢粒有许多相似之处，如白细胞总数明显增高，外周血有幼稚细胞，也可出现脾肿大。但类白的骨髓增生程度比较轻。一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，伴有硷性磷酸酶积分明显增高。无Ph＇染色体，可随原发病治愈而自行缓解。二、其他骨髓增生性疾病CML为骨髓增生性疾病之一。该组病的共同特征是均有细胞增生且可相互转化。但各自均有其特点，骨髓纤维化常有泪滴样红细胞，骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。真性红细胞增多症，以红细胞增生为主，粒红比例下降，幼红细胞出现巨幼变以及多血症之临床表现。原发性血小板增多症与慢粒，虽然两病均有巨核细胞的明显增生，但前者常有成堆血小板围绕在巨核细胞周围且粒红比例均较正常可资鉴别。三、其他脾肿大性疾病如黑热病、晚期肝硬化均可有脾大，临床常与慢粒相混淆。但血象及骨髓象可资鉴别。制作发表：蒋贤林素材案例图：医院预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇