点击上方"蓝字", 慢性髓细胞类在总体白血病的发病率中并不高,但成人以及儿童患病群体均有占比。可见慢粒白血病不单只会发病于成年群体,也会“触碰”到少年儿童。
慢性白血病约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(CML)。CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将CML分为幼年型和成人型。
幼年型慢粒
幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主,多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑。皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月,淋巴结肿大甚至为化脓性进行性。肝脾肿大由于血小板减少而继发出血亦非罕见。
起源于多能造血干细胞,可造成红系增生障碍。血小板数与量异常以及淋巴细胞功能异常与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统。
周围血象白细胞增高血小板减低和中度贫血,白细胞中度增高多在×10^9/L以下,未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低。
血清和尿中溶菌酶增高,HbF增高,骨髓粒:红为3~5:1,粒系和单核系增生旺盛可见红系增生,异常原始粒细胞在20%以下,巨核细胞减少体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。
成人型慢粒
成人型慢性粒细胞白血病(ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童,男女差别不大,由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系红系巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛,体征可见肝脾肿大、淋巴结轻度肿大等,很少有出血症状。周围血象主要为白细胞增多,80%在×10^9/L以上,血色素在80g/L左右,血小板增多分类可见粒系增多。
不同年龄阶段的慢粒,治疗方案的选择也不同,特别是在用药剂量上的调整,不单看年龄还需要结合个体病情、体重等因素综合考虑。如果条件允许,建议联合治疗,提高治疗的总体缓解率。
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