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编译：肿瘤资讯来源：肿瘤资讯

年10月NCCN指南对毛细胞白血病（HCL）进行了更新，最新版本为.v1较.v1版本相比较，有如下更新点。

具体更新点

更新点1：诊断部分---对脚注a进行了修订，删除了“没有足够的HCL变异型（HCLv）治疗相关的数据”；更新后的内容为“本指南适用于经典型毛细胞白血病（HCL），不适用于变异型HCL（HCLv）”。

更新点2：治疗前检查部分---增加了丙型病毒肝炎（HCV）的检测。

更新点3：治疗指征部分---删除了“脾脏不适”。

更新点4：治疗部分---1）初始HCL的治疗中，“+利妥昔单抗”已加入克拉屈滨作为2A类推荐。2）复发/难治性HCL的治疗中，“干扰素-α”更新为“聚乙二醇干扰素-α2a”。3）添加了脚注d，“FDA批准的生物仿制药是利妥昔单抗的合适替代品。”4）脚注f被添加，“α干扰素已经停产，聚乙二醇干扰素α-2a可以替代其他干扰素制剂。”

更新点5：支持治疗部分---1）预防感染，更新了第4条，为“建议对高危患者进行乙型肝炎病毒（HBV）的预防和监测；请参阅治疗和病毒再激活（请参阅《NCCNCLL/SLL指南》。”2）单克隆抗体治疗的罕见并发症，添加了“不建议在这种情况下再次使用相同的单克隆抗体”。3）血液制品的支持，更新为“根据机构或公开标准进行输血”和“对所有血液制品进行照射，以避免输血相关的移植物抗宿主病（GVHD）”。

接下来，结合.v1HCL指南和大家一起学习一下该疾病的诊疗规范：

HCL患者治疗前的检查

HCL的诊断及鉴别诊断

HCL的诊断需要综合患者临床表现、细胞形态、免疫表型、免疫组织化学染色、分子生物学等检查，容易误诊，需仔细鉴别。HCL的特点是胞质存在明显突起，犹如毛状。骨髓活检显示毛细胞浸润及网状纤维增生，骨髓穿刺时容易有“干抽”现象。HCL的典型免疫表型：CD5-，CD10-，CD11c+，CD20+，CD22+，CD25+，CD+，CD+，细胞周期蛋白D1+，膜联蛋白A1+，CD+。HCL-V的特点为CD25-，CD-，膜联蛋白A1，同时BRAFVE突变检查结果阴性。

HCL鉴别诊断如下表：

HCL的治疗

1）HCL治疗指征：并非所有新诊断（或复发）的HCL患者均需立即进行治疗，有治疗指征的患者才启动治疗。

2）HCL治疗方案推荐

HCL的疗效评价

参考文献

NCCNGuidelinesVersion1.HairyCellLeukemia.NCCN.org.

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