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“慢淋”是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要表现为形态学上成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）是指该类肿瘤性淋巴细胞主要在淋巴结、脾脏等淋巴组织浸润而没有明显累及外周血和骨髓。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类认为，CLL和SLL是同一生物学实体，无本质区别。但SLL发生率明显低于CLL且疾病晚期主要以CLL形式存在。
根据WHO造血与淋巴组织肿瘤分类，慢淋属于成熟B细胞肿瘤（换句话说，WHO并不认为存在T-CLL）。
WHO造血与淋巴组织肿瘤分类
CLL在欧美各国发病率高，约占白血病的25％，在我国较少见，仅占白血病的5%以下。本病主要发生于60岁以上的男性，起病缓慢，早期可无症状，以后有疲倦、乏力、食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。较为突出的体征是全身淋巴结进行性肿大及不同程度的肝脾肿大，约半数患者有皮肤病变，晚期有贫血和出血表现。CLL与自身免疫性疾病关系密切，可合并AIHA、ITP等疾病。患者因正常Ig的产生减少，易并发各种感染，是常见的死因。该病异质性强，病程长短不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至终生无需治疗而不影响生存。
血象：
白细胞增高常为最早诊断线索，一般可达（30~）×10^9/L，分类淋巴细胞增多，晚期可达90%以上，B淋巴细胞绝对值≥5x10^9/L，形态以成熟小淋巴细胞为主，与正常的成熟小淋巴细胞难以区别，细胞体积小、染色质浓集、无核仁、胞浆少、核浆比例高。不典型细胞包括幼稚淋巴细胞、细胞核有切迹的细胞核细胞胞体较大、胞浆丰富的成熟淋巴细胞。幼稚淋巴细胞约为成熟淋巴细胞的2倍大小，核呈圆形，可见切迹，染色质中等浓染，核仁大而明显，核质与核仁发育不同步，胞浆轻度嗜碱性。血片中篮状细胞（退化细胞/涂抹细胞）明显增多是CLL特点之一。
RBC和PLT早期多为正常，晚期可减低。约10%~20%的患者可并发AIHA，此时贫血加重，可有Ret增多。
骨髓象：
有核细胞增生明显活跃或极度活跃，白血病性淋巴细胞显著增多，占40%以上，甚至高达90%，细胞大小/形态基本上与外周血一致，原淋和幼淋细胞较少见，通常＜5%。成熟RBC形态染色大致正常。发生溶血时，幼红细胞可显著增生，易见篮状细胞（退化细胞/涂抹细胞）。
细胞化学染色：
糖原染色（PAS）淋巴细胞多呈红色粗颗粒状阳性反应，酸性磷酸酶染色（ACP）可呈阴性或阳性反应，阳性反应可被酒石酸抑制；NAP积分往往增高。
免疫表型：
详见诊断和鉴别诊断部分
细胞遗传学：
80%以上的CLL有克隆性遗传学异常，常见的染色体异常包括13q-、+12、11q-、17p-等。正常核型提示预后较好，而17p-、11q-和复杂核型均提示预后不良，单独出现13q-者预后较好。核型演变不多见，一旦发生提示预后不良。
诊断：
（1）CLL：达到以下3项标准可以诊断：
①外周血B淋巴细胞（CD19+细胞）计数≥5×10e9/L；B淋巴细胞5×10e9/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20及CD79b弱表达（dim）。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ3∶1或0.3∶1）或25%的B细胞sIg不表达。
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（2）SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：
①淋巴结和（或）脾、肝肿大；
②无血细胞减少；
③外周血B淋巴细胞5×10e9/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。AnnArborⅠ期SLL可局部放疗，其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
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（3）单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。
诊断标准：
①B细胞克隆性异常；
②外周血B淋巴细胞5×10e9/L；
③无肝、脾、淋巴结肿大（所有淋巴结长径均1.5cm）；
④无贫血及血小板减少；
⑤无慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的其他临床症状。
根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。
2.分期及预后：
CLL患者的中位生存期约10年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白（β2-MG）、胸苷激酶1（TK1）等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统（表1）。
鉴别诊断：
根据外周血淋巴细胞计数明显升高、典型的淋巴细胞形态及免疫表型特征，大多数CLL患者容易诊断，但尚需与其他疾病，特别是其他B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）相鉴别。根据CLL免疫表型积分系统（CD5+、CD23+、FMC7-、sIgdim、CD22/CD79bdim/-各积1分；CD5-、CD23-、FMC7+、sIgmoderate/bright、CD22/CD79bmoderate/bright各积0分），CLL的积分为4~5，其他B-CLPD为0~2分。积分4分的患者特别需要结合淋巴结、脾脏、骨髓组织细胞学及遗传学检查等进行鉴别诊断，具体参照《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（版）》［中华血液学杂志，，35（4）:-］。
也可以戳右边访问：中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（年版）
参考资料
1、临床血液学检验（第5版），王建中，许文荣主编，北京，人民卫生出版社，.1
2、造血与淋巴组织肿瘤WHO分类（第4版），周小鸽陈辉树主译，诊断病理学杂志社
3、中华医学会血液学分会,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会.中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,(4):-.
4、中华医学会血液学分会；中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会.中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（年版）[J].中华血液学杂志,,(10):-.
以后，在
