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急性早幼粒细胞白血病（Acutepromyelocyticleukemia,APL）是急性髓系白血病（AML）的一种独特亚型，患者常表现出严重出血倾向，在病程早期也有高致命风险，因此在历史上被认为是AML中最致命的亚型之一。尽管包括蒽环类药物在内的化学疗法，大大改善了APL的预后，但ATRA及其与亚砷酸（ATO）的联合疗法的出现使APL成为目前成人AML中可治愈程度最高的亚型之一。现在，ATRA-ATO联合疗法已经取代化疗药物成为APL的一线治疗方案。

作者王彦行编辑江南

APL最早由挪威血液学家LeifHillestad于年首次报道。他详细描述了3例特殊类型的AML病例，其特征是“病程仅持续数周但非常致命、白细胞以早幼粒细胞为主、由纤维蛋白溶解和血小板减少症引起的严重出血倾向、正常的红细胞沉降率，（这些现象）可能是由血浆中纤维蛋白原浓度降低所致”。他将这种类型的AML命名为APL，并认为：“它似乎是急性白血病最恶性的情况”。APL占所有AML中约不足10%，是较为罕见一种亚型。其特征是独特的母细胞形态、存在凝血障碍和特定的基因易位t(15;17)，易位产生PML-RARα融合基因。APL由于出血倾向严重，因此需要及时诊断与治疗。

图1.APL细胞形态学特征[1]

年，Bernard等证明APL白血病细胞对化疗（柔红霉素）相对敏感，在34例APL患者中，其完全缓解（CR）率为19（55％）。从此，蒽环类抗生素（柔红霉素、伊达比星等）和阿糖胞苷组成的化疗方案为APL的一线治疗，并且在新诊断的患者中完全缓解（CR）率可达到75％至80％。然而使用化疗方案时，经常发现出血综合征程度加重，导致早期死亡率较高，需要针对血小板和纤维蛋白原的支持性治疗。尽管化疗方案有效，但根据5年无病生存率（DFS）的标准判断，仅35％至45％的患者可单独通过化疗方案治愈。

图2.APL的治疗历史（来源：同上图）

在年，全反式视黄酸（ATRA）的使用，打开了APL治疗的新篇章。第一个使用ATRA进行治疗的APL医院的一名5岁的小女孩，在使用传统化疗方案医治无效以后，尝试性的进行了口服ATRA进行治疗，1周后病情有了奇迹般的好转。慢慢地，世界各地的研究开始